再生障碍性贫血(aplasticanemiaAA,简称再障)是一种骨髓造血系统衰竭从而导致的疾病,顾名思义就是人体的造血系统发生了障碍,骨髓正常的造血功能衰竭掉了,造不出血了。
再障一般为三系细胞——白细胞、红细胞、血小板都减少,因此这种病病情上比较严重,临床表现为贫血、出血、感染等症状。尤其是急性再障,常伴严重感染内脏出血,病死率非常高,医院进行治疗。慢性的或者说轻型的,就可以用药物治疗。对于严重贫血或是家庭情况相对拮据的患者,输血也是一种常见的治疗方法,目的在于短期内提高血细胞数值,一般是运用于应急治疗办法。但是再障患者长期大量输血有哪些注意事项,你知道吗?输血时发生外渗怎么办?输血时不慎血液外渗,渗出部位会出现青紫、疼痛等症状,需要及时做出局部处理。输血发生外渗,同药物外渗的处理,可用25%硫酸镁外敷,每日两次,既可减轻疼痛,又可促进吸收,效果不错。双腔中心静脉导管能同时输液、输血吗?首先要明确一点,除生理盐水外,不能将其他静脉注射用药加入到在血液中静输,以免引起不良反应。然后我们来了解下双腔中心静脉导管的内部结构。因为其内部有两条通路,在导管内是互不干涉的,一个是主路,直接在导管尖端入血;另外一个是附路,在导管侧面,而且两个官腔的前端还有一定的距离。所以说同时走液体和输血是没有问题的,一般在主路输血,输血结束后用生理盐水冲洗导管后可以走正常液体,能保证补液速度。附路输液主要是血管活性药物,走的量一般不大,足够用了。如果需要建立三条静脉通路(两条输液,一条输血),则建议双腔的中心静脉导管作为输液通路(两条通路均输液),在周围静脉再开一路,专门输血。血液制品使用前需要加温吗?输血反应中有一条是“体温过低”,这是因为大量输入冷藏的库血,使病人体温迅速下降,易发生心室纤颤(特别在低钙高钾的情况下更易发生)。故大量输血前将库血在室温下放置一段时间,使其自然升温;也有在血袋外包两层包布,让患者家属用体温加温。一般主张温度20℃左右再行输入。发热病人能输血吗?高热病人退到多少度才能继续输血?我们这里的界限是38°c,高于38°c,就不予输血。医院规定不同,具体问题,具体分析。一般情况下,发热病人均不应给予输血,输血的常见并发症中就有发热,如果在发热时输血就无法判断是否由输血引起的并发症,发热时输血容易引起感染或加重感染。反复输血会出现免疫反应其一为溶血。常见于供者与受者血型不合导致的,以ABO血型不合最为常见,其次为Rh血型不合。常见症状:寒战、发热、腰疼、尿色深*、巩膜皮肤*染、严重者可并发休克。
其二为移植抗宿主反应。是由于供血者的血液中所含的活性T淋巴细胞输入缺乏免疫能力的受血者,如已经强烈化疗,或已进行预处理(超大剂量放疗、化疗)的造血干细胞移植者,可作用于特定的靶器官(皮肤、肝、胃肠道),引起发热、广泛皮疹、肝功明显损害及严重腹泻。
如何预防再障患者出血(1)根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。(2)禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免食用油炸食品或啃质硬的水果等以免引起口腔黏膜及牙龈受损。(3)预防鼻腔黏膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔黏膜引起出血。(4)注意小便颜色。若出现头痛、头晕、恶心等,医院检查治疗。(5)对于口腔出血,首先用软纸轻轻蘸去血迹,然后用清水漱口,找准出血点止血。牙龈止血可用止血环酸注射液加两倍量生理盐水漱口,每日3~4次。或者用止血环酸与云南白药调和,牙龈外敷。另外,明胶海绵局部贴敷,可起到较好的止血效果,多用于出血不止者。(6)对血小板严重减少的患者,可适当输注血小板,全身应用止血药如酚磺乙胺、维生素K,口服卡巴克络、云南白药等止血。(7)皮肤、黏膜广泛出血者注意保持皮肤、黏膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉引起上呼吸道感染。再障患者必须做骨髓移植吗?再障按造血衰竭的程度分为超重型、重型、输血依赖非重型及非输血依赖非重型四种情况。根据精确的分型采取相应的治疗措施。
超重型、重型及输血依赖非重型的患者,如果有HLA同胞全相合供者,首选造血干细胞移植治疗,成功率在80%以上。
如无HLA同胞全相合供者,可选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素进行强烈免疫治疗,长期有效率60%~80%;
也可以选用HLA不全相合亲缘(6/10以上)或非血缘HLA全合和不全相合(8/10以上)进行造血干细胞移植治疗,可获得60%~80%的长期有效率。
如果强烈免疫治疗及造血干细胞移植均不能实现,可以采用口服免疫抑制剂(环孢素)、输注血制品及预防感染的基本治疗,20%~30%的患者可以获得疗效,也可以尝试联合二线治疗药物艾曲波帕治疗,但由于该药应用时间短,近远期不良反应及疗效尚无大样本队列研究支持。
非输血依赖非重型再障患者临床症状轻微,国际指南推荐等待观察,但约60%的患者最终进展为输血依赖患者,需要进行造血干细胞移植治疗。我国目前对该部分患者采用环孢素、雄激素及中成药等治疗,长期有效率约60%。
医院造血干细胞移植专家周健,感谢您的