脊髓病的临床表现根据脊髓受累的位置和范围而不同，可以很轻微，也可以很严重。轻症仅有莱尔米特征，重症可有四肢瘫痪伴有严重自主神经障碍。快速的识别病因能够及时给予治疗。
免疫性脊髓病包括
1.已知自身抗体的自身免疫性疾病，如：水通道蛋白4（AQP-4）阳性视神经脊髓炎，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）相关的脊髓炎和多发性硬化。
2.系统性自身免疫性疾病的脊髓病变。
3.感染后诱发和副肿瘤相关脊髓病。
根据病变的形态、病变的长度和宽度、钆增强模式以及随时间形态的变化有助于缩小鉴别诊断范围。
影像具有特异性表现的免疫性脊髓病
脊髓炎的模式图：
ab：MS病灶，不对称的位于侧柱/背柱，累及灰质和白质。
c：NMOSD病灶，占脊髓的大部分，主要位于中心，累及灰质和白质。
d：结节病脊髓炎病灶，「三叉戟」征。背侧软脑膜下强化伴中央管强化。
e：白塞氏病脊髓炎病灶，「百吉饼」征，中心低信号伴周围高信号。
f：副肿瘤脊髓炎病灶，对称性特定纤维束受累。
1
多发性硬化（MS）
常累及脊髓节段少于3个椎体，呈多灶性，常累及颈髓，约40%的可累及胸腰段。MS相关脊髓炎常累及脊髓的背柱或侧柱，常不对称，一般不累及灰白质交界区。随着疾病的发作，可出现脊髓萎缩。
2
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
AQP4阳性的NMOSD和MS相比，NMOSD的病变长大于3个椎体节段，且有研究显示椎体受累的长度和AQP4的滴度相关。病变的长度可能取决于行MRI检查的时间，在早期和恢复期可呈短节段。
NMOSD相关的脊髓病主要累及脊髓中央，常延伸至胸髓或脑干，约30%的患者可累及胸髓。60-70%的患者病灶大于脊髓面积一半。T2的「亮斑」征可能是特异性表现，T1表现为低信号，可能反应脊髓的强烈损伤，血脑屏障破坏。
30%的患者可出现环形强化。无症状的脊髓病变在NMOSD中较少见。AQP4阴性的NMOSD病变常累及颈髓，且比抗体阳性的NMOSD较少复发。
a-c：28岁MS患者相关脊髓炎；a：C4平面局限性T2高信号；b：局灶性强化；c：不对称病灶。d-g：76岁NMOSD患者；d：C4-T5节段T2高信号；e，f：中央区病灶且可见中央强化；g：6个月复查显示T2-4层面明显脊髓萎缩。h-j：66岁女性，AQP4阳性NMOSD合并干燥综合征和SLE；h：胸髓长节段不规则病灶；i，j：「亮斑」征样病灶在T2。
3
结节病相关脊髓炎
结节病是一种多系统肉芽肿性非干酪性疾病，最常见于呼吸系统、皮肤和淋巴结。神经系统结节病常常肉芽肿浸润脑膜、下丘脑、垂体和颅神经。脊髓结节病相对罕见，可累及髓内，髓外硬膜内或硬膜外，马尾综合征和蛛网膜炎。
结节病相关脊髓炎影像表现为长节段横贯型脊髓炎，可累及颈髓和/或胸髓，典型的MRI表现是长节段广泛的T2高信号，主要位于背柱和中央管背部；背部软脊膜下强化合并中央管强化组成「三叉戟」征（见下图）。强化可持续数年。
4
白塞氏病相关脊髓炎
白塞氏病是一种全身性血管炎，影响所有血管大小的动脉和静脉，并导致静脉血栓形成。脊髓炎是白塞氏病的少见并发症，「百吉饼」征见下图。
5
副肿瘤脊髓炎
副肿瘤脊髓炎较少见，常见于乳腺癌和肺癌。发现神经特异性抗体能够支持诊断，最常见的副肿瘤脊髓炎抗体包括：抗amphiphysin抗体，抗神经元核抗体（ANNA-2或-3），抗CV2抗体.
副肿瘤脊髓炎影像主要表现为对称性，特定纤维束T2高信号，累及多个节段，轴位显影最佳。强化常见。
最常见的是累及侧柱，但是后柱和灰质也可受累。对称性特定位置的纤维束和灰质受累可模仿脊髓梗死的「蛇眼征」。脊髓MRI上对称、纵向广泛的纤维束或灰质的特异性改变应引起对副肿瘤脊髓炎的怀疑。
长节段特定纤维受累，累及13个节段（B1），伴有钆强化（B2），周轴位T1强化可见对称性累及侧柱
无特异性影像表现的免疫性脊髓病
1
新型抗体相关脊髓炎
1.MOG相关脊髓炎较AQP4阳性脊髓炎临床预后好。
2.约22%的胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病可表现为脊髓炎或者脑脊髓炎。国内的研究显示病灶常累及灰质，且病灶多位于胸髓，仅累及颈髓的少见，基本不累及腰髓。
2
感染后脊髓炎
感染后脊髓炎是一种迟发性免疫介导反应，发生在中枢神经系统内或主要外的微生物感染后4周内。感染或疫苗接种后的ADEM可累及脊髓，约占1/3。
3
SLE相关脊髓炎
SLE相关脊髓炎的机制尚不清楚，有人认为是累及了脊髓的血管导致的梗死，但在SLE缓解期仍有脊髓炎，认为可能是炎性脱髓鞘。SLE相关脊髓炎发病率较占SLE患者的0.9-2%。
SLE相关脊髓炎可累及灰质或者白质，累及白质时常常伴有AQP4阳性，而累及灰质时常常伴有抗ds-DNA抗体。
4
抗磷脂抗体综合征相关脊髓炎
抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫综合征，以静脉和/或动脉血栓、反复流产和持续存在的抗磷脂抗体为特征。横贯型脊髓炎是APS罕见并发症，发病率＜1%。
APS表现为长节段横贯型脊髓炎的患者常可以发现AQP4阳性，认为AQP4可能是脊髓炎的主要表现。
5
干燥综合征相关脊髓炎
脊髓受累占干燥综合征的20-35%，可表现为急性脊髓炎和慢性进展性脊髓炎。
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编辑
王弘
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参考文献：
徐辉明,*清梅,肖小玉,等.自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者脊髓磁共振成像及临床特征分析.中华神经科杂志.;52(2):92-97.
YonezuT,ItoS,MoriM,OgawaY,etal."Brightspottylesions"onspinalmagneticresonanceimagingdifferentiateneuromyelitisopticafrommultiplesclerosis.MultScler.Mar;20(3):-7.
FlanaganEP,McKeonA,LennonVA,etal.Paraneoplasticisolatedmyelopathy:clinicalcourseandneuroimagingclues.Neurology.Jun;76(24):-95.
WendebourgMJ,NagyS,DerfussT,etal.Magneticresonanceimaginginimmune-mediatedmyelopathies.JNeurol..
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